E’ una rara forma di diabete, simile al tipo 2, ad esordio giovanile. Compare in soggetti giovani, al di sotto i 30 anni, obesi e con predisposizione genetica. Si sviluppa lentamente e le complicanze compaiono raramente e in età più avanzata. È dovuto alla mutazione di uno tra 6 geni diversi, come quello che codifica per la glucochinasi, un enzima che controlla il metabolismo del glucosio.